プロジェリア症候群

プロジェリア症候群（プロジェリアしょうこうぐん en:Progeria）というのは、早老症の１種で、代表的な遺伝子疾患の１種にも挙げられている病気です

２００３年に、プロジェリア症候群の原因遺伝子が特定されましたが、これは、ヒト１番染色体上にある遺伝子の異常で、それも正常遺伝子と比較して構成塩基が1個だけ入れ替わっているという物で、ＤＮＡヘリカーゼという酵素に異常が発生してしまい、染色体が傷つけられることにより、生後６ヶ月から２歳頃までに発病するようです

患者の体細胞は、核が正常な細胞と異なり大きくいびつに歪んでいるようで、正常な細胞分裂がおこなわれず、さらに老化の促進を引き起こす最も大きな要因に挙げられているそうです

現在でも治療法は見つかっていない病気です

平均寿命は１３歳で、世界に患者は３０人いるとされていて、 テレビ等のメディアで患者の少年少女が頻繁に取り上げられ、話題となっています

日本ではアシュリー・ヘギが最も有名です

主な死因は心不全及び多臓器不全で、動脈硬化が原因に挙げられているようです